進行性肌營養不良的表現有肌肉無力、肌肉萎縮、運動障礙、骨骼畸形、心肺功能異常等。
1. 肌肉無力：通常首先影響骨盆帶和肩胛帶肌肉，導致患者出現上樓困難、蹲起費力、雙臂上舉無力等情況，隨著病情進展，四肢近端肌肉無力症狀逐漸加重，嚴重影響正常活動。
2. 肌肉萎縮：患病後，由於肌肉纖維逐漸變性、壞死，肌肉體積會逐漸縮小，表現為肢體變細，尤其是小腿、大腿、上肢等部位較為明顯，外觀上可看出肌肉明顯消瘦。
3. 運動障礙：患者運動能力逐漸下降，行走姿勢異常，常呈鴨步步態，跑步困難，平衡能力變差，容易摔倒，且隨著病情發展，運動障礙程度會不斷加深。
4. 骨骼畸形：長期肌肉力量不平衡以及肌肉萎縮，會影響骨骼的正常發育和支撐，導致脊柱側彎、關節攣縮等骨骼畸形問題，進一步影響身體的正常形態和功能。
5. 心肺功能異常：疾病後期可累及心肌和呼吸肌，引發心肌損害，導致心臟功能下降，同時呼吸肌無力會造成呼吸功能障礙，出現呼吸困難、咳嗽無力等症狀，嚴重威脅生命健康。
進行性肌營養不良患者在日常生活中要注意休息，避免過度勞累，適當進行康復訓練以延緩肌肉萎縮和運動功能減退的速度。同時，需定期就醫檢查，嚴格按照醫生的指導進行治療和護理，以提高生活質量，延長生命。
