家族性良性血尿和 Alport 綜合徵在遺傳方式、臨床表現、腎臟病理、電鏡表現、預後等方面存在不同 。
1. 遺傳方式：家族性良性血尿多為常染色體顯性遺傳，也有常染色體隱性遺傳；Alport 綜合徵主要為 X 連鎖顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳。
2. 臨床表現：家族性良性血尿主要表現為持續性鏡下血尿，部分患者有發作性肉眼血尿，一般無蛋白尿、高血壓及腎功能損害；Alport 綜合徵除血尿外，常伴有蛋白尿，部分患者有高血壓，還可出現耳部、眼部等腎外表現，且隨病情進展可出現腎功能進行性減退。
3. 腎臟病理：家族性良性血尿光鏡下多正常或輕度系膜增生；Alport 綜合徵光鏡下早期可正常，隨病情進展可出現腎小球硬化、腎小管間質纖維化等。
4. 電鏡表現：家族性良性血尿電鏡下腎小球基底膜瀰漫性變薄；Alport 綜合徵電鏡下腎小球基底膜增厚、變薄及分層等特徵性改變。
5. 預後：家族性良性血尿預後良好，多數患者腎功能可長期維持正常；Alport 綜合徵預後較差，多數患者在青少年或青年期進展至腎衰竭。
日常中，無論是家族性良性血尿還是 Alport 綜合徵患者，都應注意休息，避免勞累、感染等加重腎臟負擔的因素。定期進行尿常規、腎功能等檢查，以便及時發現病情變化。嚴格遵循醫生的治療方案，按時服藥，切不可自行增減藥量或停藥，出現異常及時就醫。
