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得血友病如何治療

發佈時間:2025-05-29 10:12:11
劉青副主任醫師 北京大學第三醫院

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,治療方法主要包括替代療法、藥物治療、預防治療、基因治療及手術治療等。

1.替代療法:通過輸注凝血因子來補充患者體內缺乏的凝血因子,從而達到止血和預防出血的目的。常用的凝血因子制劑包括人凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅷ、人凝血因子Ⅸ濃縮劑等。遵醫囑用藥,如人凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅷ注射液、人凝血因子Ⅸ濃縮劑。

2.藥物治療:有助於減輕血友病患者的出血症狀。去氨加壓素可促進血管內皮細胞釋放凝血因子Ⅷ,增加血漿凝血因子Ⅷ的水平。抗纖溶藥物如氨甲環酸片、氨基己酸膠囊、止血芳酸注射液等,可抑制纖溶系統,防止血塊溶解。達那唑膠囊可用於輕型血友病患者,有一定的療效。

3.預防治療:定期輸注凝血因子,以預防出血的發生。根據患者的出血頻率、嚴重程度和關節狀況等因素,制定個性化的預防治療方案。

4.基因治療:是一種有前景的治療方法,通過修復或替換缺陷的基因,使患者能夠自身產生正常的凝血因子。目前仍處於研究階段。

5.手術治療:一般用於出現嚴重關節畸形等情況的患者。在手術前需要充分補充凝血因子,以確保手術安全。手術治療應在專業醫生的評估和指導下進行。

對於血友病患者,日常生活中要注意避免劇烈運動和外傷,盡量避免肌肉注射和深部組織穿刺。定期進行凝血因子活性檢測,按照醫生的建議進行治療和預防。

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