免疫硬皮病是一種自身免疫性疾病,主要表現為皮膚和內臟器官的纖維化和硬化,其發病原因尚不完全清楚,可能與遺傳、環境、免疫等因素有關。常見的免疫硬皮病類型包括局限性硬皮病、系統性硬化症、CREST 綜合徵、硬斑病、嗜酸性筋膜炎等:
1. 局限性硬皮病:
好發於頭皮、前額、腰腹部和四肢。
皮損初起為淡紅色水腫性斑片,逐漸硬化呈淡黃色或象牙色。
局部無汗,毛髮脫落。
2. 系統性硬化症:
分為瀰漫型和局限型。
皮膚增厚變硬,可累及全身多個部位。
常伴有內臟器官受累,如肺、心臟、消化道等。
3. CREST 綜合徵:
是系統性硬化症的一種亞型。
主要表現為鈣質沈著、雷諾現象、食管運動功能障礙、指趾硬化和毛細血管擴張。
4. 硬斑病:
可分為點滴狀硬斑病、斑塊狀硬斑病、泛發性硬斑病等。
皮損為圓形或橢圓形的淡紅色或紫紅色斑片,逐漸硬化。
5. 嗜酸性筋膜炎:
發病與免疫異常有關。
主要累及四肢深筋膜,表現為筋膜增厚、硬化,伴有疼痛和活動受限。
對於免疫硬皮病患者,應注意保暖,避免寒冷刺激,戒煙,避免過度勞累。定期進行復查,遵醫囑用藥,如糖皮質激素、免疫抑制劑等,以控制病情進展。同時,要保持良好的心態,積極配合治療。