肺上皮樣血管內皮瘤應與肺腺癌、肺轉移瘤、肺硬化性血管瘤、肺炎性假瘤等疾病相鑒別。
1. 肺腺癌：
肺腺癌是肺癌中最常見的類型之一。其影像學表現多樣，可呈結節狀、腫塊狀等，邊緣可有分葉、毛刺等徵象。病理上，肺腺癌主要由腺上皮細胞構成，細胞形態多樣，可形成腺管、乳頭等結構。臨床上，患者可能出現咳嗽、咯血、胸痛等症狀，與肺上皮樣血管內皮瘤的部分表現相似，但通過詳細的病理檢查可進行鑒別。
2. 肺轉移瘤：
肺是許多惡性腫瘤常見的轉移部位。肺轉移瘤多表現為肺部多發性結節，大小不等，分布較散在。其原發腫瘤的病史對診斷有重要提示作用，如乳腺癌、結腸癌等易發生肺轉移。與肺上皮樣血管內皮瘤相比，肺轉移瘤的病理特徵與原發腫瘤相關，通過查找原發灶及病理檢查可鑒別。
3. 肺硬化性血管瘤：
肺硬化性血管瘤是一種少見的肺部良性腫瘤。影像學上多表現為邊界清晰的結節或腫塊，密度均勻。病理上可見特徵性的實性細胞區、乳頭區、血管區和硬化區。與肺上皮樣血管內皮瘤在影像學和臨床表現上有一定重疊，需依靠病理檢查明確診斷。
4. 肺炎性假瘤：
肺炎性假瘤是肺部炎症吸收不全形成的瘤樣病變。患者多有肺部感染病史，影像學表現為肺部腫塊，邊緣可清晰或模糊。病理上主要由多種細胞成分組成，包括纖維母細胞、淋巴細胞等。與肺上皮樣血管內皮瘤的鑒別主要依靠病史及病理檢查。
對於肺部出現佔位性病變的患者，應及時就醫，進行全面的檢查，包括影像學檢查、實驗室檢查及病理檢查等，以便明確診斷，制定合理的治療方案。
