原發性膽汁性膽管炎的組織病理分期常見到罕見依次為膽管炎期、匯管區周圍炎期、瘢痕形成期、肝硬化期等。
1. 膽管炎期：此期主要特徵為小葉間膽管和間隔膽管出現慢性非化膿性破壞性炎症，炎症細胞主要為淋巴細胞、漿細胞，可伴有嗜酸性粒細胞浸潤，膽管上皮細胞變性、壞死，管腔可狹窄或閉塞。
2. 匯管區周圍炎期：炎症從膽管向匯管區周圍擴展，匯管區周圍肝細胞出現碎屑樣壞死，肝界板破壞，炎症細胞可侵入肝實質，同時可見膽小管增生，膽汁淤積現象較明顯。
3. 瘢痕形成期：匯管區纖維組織增生並向肝小葉內延伸，形成纖維間隔，將肝小葉分割，部分膽管消失，殘留膽管可出現擴張，肝實質細胞逐漸減少，肝內可見膽汁湖形成。
4. 肝硬化期：肝臟正常結構被破壞，形成大小不等假小葉，假小葉內肝細胞排列紊亂，中央靜脈缺如、偏位或有兩個以上，纖維組織包繞假小葉，可見再生結節，此期肝功能嚴重受損。
原發性膽汁性膽管炎患者日常要保持規律作息，避免熬夜，保證充足睡眠。飲食上選擇清淡、易消化且營養豐富的食物，多吃新鮮蔬果，避免食用油膩、辛辣、刺激性食物。適當進行舒緩運動，如散步、太極拳等，增強體質。定期前往醫院復查肝功能、腹部超聲等相關指標，以便醫生及時瞭解病情變化，調整治療方案。
