遺傳性多囊肝病應與以下疾病進行鑒別：肝囊腫、單純性肝囊腫、多囊腎等。
1.肝囊腫：肝囊腫通常為單發或多發的圓形或橢圓形液性暗區，邊界清晰，囊壁薄而光滑，後方回聲增強。一般無明顯臨床症狀，多在體檢時偶然發現。
2.單純性肝囊腫：單純性肝囊腫較為常見，多為先天性，囊內為清亮液體，一般不會引起肝功能異常或其他明顯症狀。多數患者無需特殊治療，定期復查即可。
3.多囊腎：多囊腎常與多囊肝病同時存在，除肝臟多發囊腫外，腎臟也可見多發囊腫，可伴有腰痛、血尿、高血壓等症狀。超聲檢查可發現雙腎多個大小不等囊腫。
遺傳性多囊肝病的鑒別診斷需要結合患者的臨床表現、家族史、影像學檢查等多方面因素進行綜合判斷。如果懷疑患有遺傳性多囊肝病或其他相關疾病，應及時就醫，聽從醫生的建議進行進一步的檢查和診斷，以明確病因並制定合適的治療方案。同時，患者應定期進行體檢，以便早期發現和處理疾病的變化。
