中樞性尿崩症是由於下丘腦-神經垂體病變引起抗利尿激素AVP不同程度的缺乏,導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合徵。其病因包括以下幾種等:
1. 特發性:
病因不明,部分患者屍檢時發現下丘腦視上核及室旁核細胞明顯減少或消失。
可能與自身免疫有關,血中存在抗下丘腦神經垂體細胞抗體。
2. 繼發性:
下丘腦-神經垂體部位的腫瘤,如顱咽管瘤、松果體瘤、垂體瘤、轉移瘤等。
頭部外傷,如顱腦外傷、垂體下丘腦部位的手術等。
腦部感染性疾病,如腦炎、腦膜炎、結核、梅毒等。
3. 遺傳性:
可為家族性遺傳,呈常染色體顯性或隱性遺傳。
基因突變導致 AVP 前體加工異常或 AVP 分泌缺陷。
4. 其他:
系統性疾病,如淋巴細胞性漏斗部神經垂體炎、肉芽腫性疾病、血管炎等。
化學毒物,如甲氧氟烷、長春新鹼等。
對於中樞性尿崩症患者,應保持良好的生活習慣,按時服藥,定期復查。盡量避免食用高蛋白、高脂肪、辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。注意預防感染,保持皮膚清潔。若出現多飲、多尿症狀加重或其他不適,應及時就醫。