急進性腎小球腎炎需要與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、Goodpasture綜合徵、溶血尿毒綜合徵等進行鑒別診斷。
1. 急性腎小球腎炎：起病較急，常在感染後1 - 3周發病，主要表現為血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴有一過性氮質血症。但多數患者預後良好，腎功能可逐漸恢復，病理改變主要為毛細血管內增生性腎小球腎炎，與急進性腎小球腎炎病理特徵不同。
2. 狼瘡性腎炎：多見於育齡女性，除有腎臟損害表現如蛋白尿、血尿、腎功能減退外，常伴有多系統受累症狀，如發熱、皮疹、關節痛、口腔潰瘍等。自身抗體檢查如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等多為陽性，腎臟病理有其特徵性改變，有助於鑒別。
3. 過敏性紫癜性腎炎：患者常有過敏性紫癜病史，表現為皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血等，在此基礎上出現腎臟損害，如血尿、蛋白尿等。腎活檢病理可見IgA在系膜區沈積，可與急進性腎小球腎炎相區分。
4. Goodpasture綜合徵：以肺出血和急進性腎小球腎炎為特徵，患者可有咯血、呼吸困難等肺部症狀，同時伴有血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化。抗腎小球基底膜抗體陽性是其重要診斷依據。
5. 溶血尿毒綜合徵：主要見於嬰幼兒及兒童，常發生於感染後，典型表現為微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭。與急進性腎小球腎炎的臨床表現及病理改變有明顯差異。
對於疑似急進性腎小球腎炎的患者，應及時進行全面檢查，包括實驗室檢查、影像學檢查及腎活檢等，明確診斷後積極治療，定期復查，根據病情調整治療方案。
