自身免疫性胰腺炎需要與胰腺癌、慢性胰腺炎、膽管癌、胰腺結核、IgG4相關性硬化性疾病等相鑒別。
1. 胰腺癌：胰腺癌與自身免疫性胰腺炎在影像學上可能有相似表現，如胰腺腫塊等。但胰腺癌患者多有進行性加重的黃疸、消瘦、腹痛等症狀，腫瘤標誌物如CA19 - 9等常顯著升高，病理檢查可發現癌細胞，而自身免疫性胰腺炎一般無癌細胞，且常伴有自身抗體陽性。
2. 慢性胰腺炎：慢性胰腺炎也可出現胰腺形態改變及胰管擴張等。不過慢性胰腺炎多有長期酗酒、膽道疾病等明確病因，病史較長，反復發作腹痛，胰腺功能逐漸減退，而自身免疫性胰腺炎常伴有血清IgG4水平升高及自身免疫相關表現。
3. 膽管癌：膽管癌主要表現為梗阻性黃疸，與自身免疫性胰腺炎導致的膽管狹窄引起的黃疸易混淆。膽管癌患者膽管造影可見膽管截斷、充盈缺損等典型表現，病理檢查可發現癌細胞，而自身免疫性胰腺炎膽管狹窄多較均勻，且有自身免疫相關指標異常。
4. 胰腺結核：胰腺結核相對少見，可有低熱、盜汗、乏力等全身結核中毒症狀，結核菌素試驗等結核相關檢查多為陽性，抗結核治療有效，與自身免疫性胰腺炎的自身免疫相關特點不同。
5. IgG4相關性硬化性疾病：除胰腺受累外，還可累及多個臟器，如淚腺、唾液腺等，組織病理學檢查可見大量IgG4陽性漿細胞浸潤，與單純自身免疫性胰腺炎的表現有所差異。
對於疑似自身免疫性胰腺炎的患者，應及時就醫，進行全面檢查，結合病史、症狀、體徵及各項檢查結果綜合判斷，以明確診斷並制定合理治療方案。
