肺朗漢斯細胞組織細胞增生症,是一種與吸煙密切相關的間質性肺疾病,臨床較為罕見,多發生於成年人。
該病症的特徵性病理改變為以細支氣管為中心分布的朗漢斯細胞滲出,形成肉芽腫,進而機化形成“星形”纖維化病灶伴囊腔形成。起病通常隱匿,主要表現為咳嗽和呼吸困難,約1/4的患者是通過胸部影像偶然發現的,也有部分患者因氣胸就診時發現。
在影像學檢查上,X線胸片可能顯示結節或網格結節樣滲出性病變,常分布於上葉和中葉肺,肋膈角清晰。而高分辨率CT(HRCT)則特徵性地表現為多發的管壁厚薄不等的不規則囊腔,早期多伴有細支氣管周圍結節(直徑1~4mm),主要分布於上、中肺野。
治療方面,首要措施是戒煙,對於嚴重或進行性加重的患者,即使已經戒煙,可能還需要應用糖皮質激素進行治療。
肺朗漢斯細胞組織細胞增生症的病因複雜,可能與吸煙、免疫功能紊亂、基因變異、感染及環境因素有關。由於該病症臨床表現差異較大,且可能導致嚴重的呼吸系統症狀及全身症狀,因此應盡早發現、盡早治療。