一般情況下，肺間質性纖維化患者的存活期在3-5年。
肺間質性纖維化是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，其存活期受多種因素影響。病情較輕、發現較早且對治療反應良好的患者，存活期可能會相對較長，部分患者通過積極治療和規範管理，病情能得到一定控制，生存時間可超過5年。而病情較重、年齡較大、存在基礎疾病或對治療不敏感的患者，存活期可能較短，可能在3年以內。
從病因角度看，已知病因的肺間質性纖維化，如因某些藥物、環境因素等導致的，在去除誘因後，病情進展可能相對緩慢，存活期有望延長。特發性肺間質性纖維化病因不明，病情往往呈進行性發展，預後相對較差。
患者日常應保持良好的生活習慣，如戒煙、避免吸入有害氣體和粉塵。適度鍛鍊，增強體質，但要避免過度勞累。定期復查，遵醫囑規範治療，若出現呼吸困難加重、發熱等症狀，應及時就醫。
