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甚麼是Dubin-Johnson綜合徵

發佈時間:2025-01-15 17:41:44
吳鵬波副主任醫師 武漢大學人民醫院

Dubin-Johnson綜合徵,又被稱為先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅱ型,是一種較為罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。

該綜合徵主要是由於肝細胞內的毛細膽管對結合膽紅素的排泄存在障礙,導致結合膽紅素在肝細胞內反流至血液中,從而引起血液中結合膽紅素水平升高。患者通常在青少年時期發病,主要表現為長期或間歇性黃疸,黃疸可因勞累、飲酒、感染、妊娠等因素而加重。部分患者還可能伴有右上腹隱痛、乏力、食慾減退等不適症狀,但一般肝臟、脾臟不會出現明顯腫大。

在實驗室檢查方面,血清膽紅素升高,其中以結合膽紅素升高為主,尿膽紅素陽性,而尿膽原通常正常。肝臟病理檢查可見肝細胞內有棕褐色的色素顆粒沈著,這是該綜合徵較為特徵性的表現。

對於Dubin-Johnson綜合徵患者,應避免過度勞累,保持規律的生活作息,盡量減少飲酒,預防感染等可能加重黃疸的因素。同時,需定期進行肝功能等相關檢查,以便及時瞭解病情變化。

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