皮肌炎是一種自身免疫性疾病，主要影響皮膚和肌肉。通常要和系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、重症肌無力、包涵體肌炎等疾病鑒別。
1. 系統性紅斑狼瘡：兩者都可出現皮疹、關節痛、發熱等表現。但系統性紅斑狼瘡多有面部蝶形紅斑、腎臟損害等，且抗核抗體等多種自身抗體陽性。皮肌炎則主要表現為對稱性肌無力、皮疹，抗Jo-1抗體等可陽性。皮肌炎的皮疹多位於暴露部位，如眼瞼、頸部、肩部等，而系統性紅斑狼瘡的皮疹可泛發全身。
2. 類風濕關節炎：主要表現為對稱性多關節腫痛、畸形。與皮肌炎的區別在於，類風濕關節炎主要累及關節，而皮肌炎主要累及肌肉和皮膚。類風濕關節炎的關節症狀較為突出，可出現晨僵、關節畸形等，而皮肌炎的肌肉無力症狀更為明顯。
3. 硬皮病：以皮膚變硬、增厚為主要表現。皮肌炎的皮膚病變主要為紅斑、水腫等，而硬皮病的皮膚病變為進行性皮膚增厚、變硬。硬皮病還可累及內臟器官，如肺、心臟、腎臟等，而皮肌炎主要累及肌肉和皮膚，內臟受累相對較少。
4. 重症肌無力：主要表現為肌肉無力，活動後加重，休息後減輕。與皮肌炎的區別在於，重症肌無力主要累及骨骼肌，且無力症狀有波動性。皮肌炎的肌肉無力症狀相對較為穩定，且可伴有皮疹等皮膚表現。
5. 包涵體肌炎：多見於中老年人，主要表現為緩慢進展的肌肉無力。與皮肌炎的區別在於，包涵體肌炎的肌肉無力主要累及遠端肌肉，且可伴有吞咽困難等。皮肌炎的肌肉無力多為對稱性，可累及近端和遠端肌肉，且皮疹較為常見。
皮肌炎的診斷需要綜合臨床表現、實驗室檢查等多方面因素，並與其他類似疾病進行鑒別。只有準確診斷，才能制定合理的治療方案，提高患者的生活質量和預後。
