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多發性內分泌腺瘤病1型是甚麼意思

發佈時間:2024-12-06 16:08:54
羅文才副主任醫師 哈爾濱醫科大學附屬第一醫院

多發性內分泌腺瘤病1型(MEN1)是一種罕見的遺傳性疾病,主要特徵是患者體內會同時或先後出現兩種或兩種以上的內分泌腺體腫瘤。

該疾病由MEN1基因突變所致,臨床表現多樣,常見的腫瘤包括甲狀旁腺腫瘤、胰腺內分泌腫瘤和垂體瘤等。甲狀旁腺腫瘤可導致高鈣血症,表現為疲勞、肌無力、惡心、嘔吐等症狀;胰腺內分泌腫瘤如胃泌素瘤可引起頑固性消化性潰瘍和腹瀉,胰島素瘤則可導致低血糖發作;垂體瘤可引起相應的內分泌功能異常,如泌乳素瘤導致閉經、泌乳等。

由於多發性內分泌腺瘤病1型涉及多個內分泌腺體的病變,其臨床表現複雜多樣,容易被誤診或漏診。因此,早期診斷和適當治療對於改善患者的預後非常重要。治療通常需要多學科協作,包括手術切除、藥物治療等方法,同時患者需要長期隨訪監測。

目前,針對MEN1的治療方法主要包括手術切除腫瘤、藥物治療和放療等。手術切除是最常用的治療方法之一,可以有效地去除腫瘤並緩解症狀。藥物治療主要用於控制激素分泌過多或過少的情況,常用的藥物包括生長抑素類似物、多巴胺受體激動劑等。放療則主要用於治療無法手術切除的腫瘤或復發的腫瘤。

總之,多發性內分泌腺瘤病1型是一種嚴重的遺傳性疾病,需要及時診斷和治療。如果您懷疑自己可能患有這種疾病,請盡快就醫並接受專業醫生的建議和治療方案。

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