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甚麼是6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷

發佈時間:2022-01-17 13:05:52
聶志揚副主任醫師 北京醫院

6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷,屬於先天性非球形紅細胞溶血性貧血的一種,是一種遺傳性溶血性疾病。在臨床上可分為蠶豆病和藥物誘發的溶血性貧血兩種。

蠶豆病起病較急,大多在進食新鮮蠶豆後,1~2天內發生溶血,臨床表現為全身不適、疲倦、無力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、厭食、腹痛等;鞏膜輕度黃染,尿色如濃茶甚至如醬油色。

藥物誘發的溶血性貧血,常見的與服用或接觸某些藥物有一定關係,病人會出現急性溶血症狀,臨床表現為發熱、腰背痛、貧血、黃疸、肝脾腫大等症狀,嚴重者可出現少尿,甚至休克的症狀。

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