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肯尼迪氏症與運動神經元病有甚麼區別

發佈時間:2022-11-07 13:30:11
黃世昌副主任醫師 北京大學第一醫院

肯尼迪氏病簡稱為SBMA,是一種遺傳性疾病,也叫做脊髓延髓肌肉萎縮症,就診於內科。這種病很容易與運動神經元病混淆,需要通過基因檢測來確診。運動神經元病俗稱為漸凍症,患者的運動神經元受損且不斷加重,不少患者會死於嚴重的呼吸衰竭。那麼肯尼迪氏症與運動神經元病有甚麼區別呢?

1.病因不同。肯尼迪氏病和運動神經元病是兩種不同的疾病,兩者的病因是不同的。肯尼迪氏症屬於遺傳性疾病,是由基因缺陷造成的,其遺傳方式為性染色體隱性遺傳。運動神經元病的病因尚不清楚,可能與遺傳因素、感染因素、自身免疫紊亂、金屬中毒、營養障礙等有關。

2.症狀不同。肯尼迪氏症的平均發病年齡是27歲。如果在青春期發病,患者會出現肌肉痙攣和肌肉疼痛等症狀,患者全身肌肉和咀嚼肌容易變得疲勞,男性患者的乳房會變得女性化。如果在中年期發病,病情進展比較緩慢,不少患者在發病前存在長期肌肉痛性痙攣的現象。運動神經元病多在中年期發病,早期症狀並不明顯,很多患者無法察覺。隨著病情不斷加重,患者會出現手指笨拙無力、肌肉萎縮、吞咽困難、咀嚼無力、發音不清等症狀。如果併發嚴重的呼吸肌麻痹或肺部感染,患者會有生命危險。

肯尼迪氏症和運動神經元病是兩種很容易混淆的疾病,這兩種病都會導致肌肉無力和肌肉萎縮等症狀。這兩種病都比較罕見,患者需要接受基因檢測、肌電圖檢查、血清抗體檢查、影像學檢查等來確診。一般來說,肯尼迪氏症是不會影響壽命的,但患者也需要接受系統的治療。確診疾病後需要立刻接受治療,控制病情,使用營養神經藥物。患者平時要積極做康復訓練,延緩肌肉萎縮的進程。

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