運動神經元病是一類慢性進行性神經系統變性疾病,是上運動神經元或下運動神經元受損導致的疾病,這種疾病非常複雜,發病機制尚不清楚,沒有特效治療方法,可影響終生,甚至造成死亡。腓骨肌萎縮是一種很容易與運動神經元病混淆的疾病,臨床上很罕見。那麼,腓骨肌萎縮是運動神經元病嗎?下面我們來介紹這種病的基本知識。
腓骨肌萎縮是運動神經元病嗎
腓骨肌萎縮並不是運動神經元病,而是一種遺傳性運動感覺神經病。這種病具有明顯的遺傳性,是最常見的遺傳性周圍神經病,有兩種類型,包括脫髓鞘型和軸突型。腓骨肌萎縮的遺傳方式主要是常染色體顯性遺傳,少數病例是常染色體隱性遺傳或性染色體遺傳。
腓骨肌萎縮的臨床表現
脫髓鞘型是比較典型的一種,患者會出現腓骨肌萎縮症狀,雙下肢表現為倒立酒瓶狀或鶴立腿。大部分患者還會有足弓高聳爪形趾、馬蹄內翻畸形等情況,行走功能嚴重受到影響,走路時表現出特殊的步態。病情嚴重的患者有肌肉無力和肌肉萎縮的症狀,甚至無法行走。軸突型發病比較晚,通常在成年之後才有肌肉萎縮的症狀。除了肌肉萎縮和肌肉無力,患者還會出現感覺障礙、營養代謝障礙等,皮膚表現為青紫色,容易出現潰瘍。
上文介紹了腓骨肌萎縮症的相關知識。腓骨肌萎縮症並不是運動神經元病,而是一種遺傳性的運動感覺神經病。這種病發病率很低,但非常嚴重,典型症狀是肌肉萎縮,常常會導致患者喪失肌肉功能。這種病尚無特效治療方法,主要是對症治療和支持治療。由於這種病的病程很長,大部分患者可以存活幾十年,對症治療能夠一定程度提高患者的生存質量。