IGG4相關性疾病是一種自身免疫性疾病,通常由異常免疫反應引發,以血清IGG4水平顯著升高以及IGG4陽性漿細胞浸潤多種組織器官為特徵。
這種疾病可累及多個器官系統,如胰腺、膽管、唾液腺、淚腺、腹膜後組織等。受累器官會出現腫脹、纖維化等病理改變,進而影響器官正常功能。在胰腺,可能導致自身免疫性胰腺炎,引發腹痛、黃疸、脂肪瀉等症狀;累及膽管時,可造成硬化性膽管炎,出現膽汁淤積相關表現;侵犯唾液腺和淚腺,會引起口乾、眼乾等類似乾燥綜合徵的症狀。
IGG4相關性疾病的診斷較為複雜,需要綜合多方面因素。血清IGG4水平升高是重要線索,但並非所有患者都有明顯升高,且部分其他疾病也可能出現IGG4輕度上升。組織活檢發現大量IGG4陽性漿細胞浸潤以及特徵性的病理改變對診斷有重要意義,同時還需排除其他可能導致類似表現的疾病。
治療上,糖皮質激素是常用藥物,多數患者在使用激素後症狀可得到改善,病變組織的炎症和纖維化程度減輕。部分患者可能需要聯合免疫抑制劑治療,以提高療效、減少激素用量及降低復發風險。
日常生活中,患者應保持規律作息,保證充足睡眠,有助於維持機體免疫平衡。飲食上,選擇營養豐富、易消化的食物,避免食用辛辣、油膩、刺激性食物,減輕胃腸道負擔。定期復查也很關鍵,以便及時瞭解病情變化和調整治療方案,嚴格按照醫生制定的治療計劃用藥,不可自行增減藥量或停藥。