肝豆狀核變性神經受損的臨床表現有震顫、肌強直、運動遲緩、精神症狀、構音障礙等。
1.震顫:多表現為姿勢性或意向性震顫,可從手部開始,逐漸累及頭部、頸部、軀乾及下肢等部位,嚴重時會影響日常生活活動,如書寫、持物等精細動作。
2.肌強直:全身肌肉張力增高,肢體活動時阻力增大,呈現齒輪樣或鉛管樣強直,患者常感肢體僵硬、活動不靈活,行走姿勢也會受到影響,步伐緩慢、拖步。
3.運動遲緩:動作啓動困難,主動運動減少,動作幅度變小、速度減慢,例如穿衣、洗漱等日常動作變得極為緩慢,面部表情也逐漸減少,呈現面具臉。
4.精神症狀:可出現情緒不穩定,如焦慮、抑鬱、煩躁等,還可能有認知功能障礙、記憶力減退、注意力不集中,甚至出現幻覺、妄想等精神病性症狀。
5.構音障礙:由於咽喉部肌肉受累,導致發音不清、聲音低沈、語調單調,嚴重時可影響正常的語言交流。
肝豆狀核變性神經受損會嚴重影響生活質量。日常要嚴格遵循低銅飲食原則,避免食用含銅量高的食物。同時,需按照醫生的囑咐按時、按量服用藥物,定期前往醫院進行復查,以便及時調整治療方案,盡可能控制病情發展,減少神經受損帶來的不良影響。