特發性肺間質纖維化是一種原因不明、以瀰漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特徵的進行性下呼吸道疾病。
這種疾病通常起病隱匿，早期可能沒有明顯症狀，隨著病情進展，患者會逐漸出現進行性加重的呼吸困難，還可能伴有乾咳、乏力等表現。在影像學檢查中，可發現肺部有瀰漫性的間質改變。其病理特徵主要是肺間質內有大量的成纖維細胞增殖、膠原蛋白沈積，導致肺組織的正常結構被破壞，肺功能逐漸受損。
特發性肺間質纖維化的發病機制目前尚未完全明確，可能與遺傳因素、環境因素、免疫異常等多種因素有關。由於其病因不明，治療相對困難，目前主要是通過藥物來延緩病情進展，改善患者的生活質量，但難以實現根治。
患者應定期進行肺部檢查，以便及時發現病情變化。戒煙，避免接觸粉塵、有害氣體等環境因素。保持良好的生活習慣和心態，適當進行康復鍛鍊，以增強機體抵抗力。
